ماهو مرض الشلل الرعاش ؟

مقالة لي عن الشلل الرعاش تم نشرها في مجلة  ( تعريب الطب ) الصادرة في الكويت - العدد 48 - أوكتوبر 2016

ما هو الشلل الرعاش ؟

      هو مرض عصبي مزمن مترقي يتظاهر بالفقد التدريجي للسيطرة على العضلات والحركة , وبالتالي فهو ينتمي الى مجموعة أمراض اضطرابات الحركة  Movement  Disorders  . وتتضمن العلامات المميزة له : الرجفان و تصلّب العضلات و بطؤ الحركة و ضعف التوازن , كما قد يصاب المريض مع تقدم المرض بمجموعة من الاضطرابات المعرفية الادراكية Cognition Changes    مثل نقص الانتباه والتركيز واضطراب الذاكرة .

   وُصِف هذا المرض لأوّل مرة عام 1817 م من قبل الطبيب James Parkinson   الذي لاحظ وجود المظاهر المميزة للمرض مجتمعة ًلدى مريض واحد . بالرغم من تسمية هذا المرض بالشلل الرّعاشي shaking palsy   إلا أنه ليس كل مريض لديه رجفان ! .

تطور المرض:

    تميل أعراض الشلل الرعاش لأن تكون خفيفة في البداية ويمكن ألّا يُـنتبه لها , لكنها تسوء فيما بعد لتصبح واضحة . بالرغم من أن تشخيص المرض قد يبدو مُقلقاً للمريض وذويه ، إلا أن العمر المتوقع يبقى نفسه مقارنة ً مع الأشخاص الطبيعيين . في معظم الحالات , يصيب المرض الأشخاص ذوي أعمار أكبر من 50 سنة ( 85 – 90 % من الحالات ) ويكون هنا غير معروف السبب Idiopathic Parkinson , وبنسبة أقل ( 10- 15 % )  يصيب من هم أصغر سناً وهنا يكون المرض وراثي أو تالي لمرض آخر مثل السكتات الدماغية Strokes  أو الأورام أو بسبب تناول بعض الأدوية ..

     بالنسبة لبعض المرضى : تتطور الأعراض ببطء خلال أكثر من  20 سنة , لكن المعالجة المبكرة يمكن أن تفيد في سنوات خالية من الأعراض .

من يصاب بالشلل الرعاش ؟

     إن متوسط العمر للأشخاص الذين يصابون بالشلل الرعاش هو 62 سنة , لكن وجود شخص في العائلة مصب بالشلل الرعاش يزيد قليلاً من احتمال إصابة شخص آخر من العائلة نفسها , بسبب طفرات جينية معينة . تظهر الدراسات أن الرجال هم أكثر احتمالاً للإصابة من النساء . إن التعرض المتواصل للمبيدات الحشرية والعشبية يزيد من خطر حدوث مرض الشلل الرعاش. وقد تشترك عدة عوامل معاً , فبعض المرضى لديهم استعداد وراثي ليصبحوا أكثر استعداداً للتعرض البيئي , وما زالت الأبحاث تجرى في هذا المجال . 

     تسبب بعض الأدوية - باستعمالها الطويل المدة - المرضَ , مثل الأدوية النفسية ( مضادات النُفاس Antipsychotics  ) أو بعض مضادات القياء مثل ميتوكلوبراميد Metoclopramide  .

العلامات المبكرة لـلشلل الرعاش :   

      تختلف وتتنوع الأعراض من مريض لآخر وغالباً ما تبدأ هذه الأعراض خفيفة ًوغامضة ً في جهة واحدة من الجسم , وتتضمن العلامات المبكرة :

رجفان خفيف في أحد الأصابع أو اليد أو الرجل أو الشفة السفلى , صعوبة أو تصلّب بالمشية , صعوبة في النهوض من الكرسي , الكتابة بخط صغير , وضعية منحنية للأمام عند الوقوف أو المشي , الوجه الـمُقنَّع ( جمود في التعابير الوجهية ) .

العلامات الأساسية لـلشلل الرعاش :   

1)    الرجفان Tremor  :  هو عرض أساسي باكر في حوالي 70 % من مرضى الشلل الرعاش , و يبدأ عادةً في أحد الأصابع أو اليد عندما تكون في وضعية الراحة لكن ليس مع استعمال اليد ( أي يكون رجفان أثناء الراحة ) , وغالباً ما يكون في جهة واحدة ثم مع تطور المرض يصيب الجهة الأخرى . في هذا الرجفان تهتز اليد أو الإصبع بشكل منتظم بحدود 4 - 6 مرات بالثانية الواحدة ,وعندما يشمل الرجفان إصبعي السَّبابة والإبهام فإنه يعطي اليد مظهر عد النقود Pill rolling  .

قد يكون الرجفان أيضاً عَرضاً لأمراض أخرى , لذا فإنه لا يعني بالضرورة إصابة شخص ما بـالشلل الرعاش .   

2)     بطؤ الحركة Bradykinesia  : من الطبيعي أن يحدث لدى الانسان - مع تقدمه بالعمر - بطؤ نسبي في الحركة , إلا أنه في الشلل الرعاش فان بطؤ الحركة هذا يضرُّ أو يتداخل مع نشاطات الحياة اليومية . وهنا عندما يرغب المريض في الحركة ,  فإن الجسم قد لا يستجيب بسرعة

إلى تلك الرغبة أو قد يتوقف أو يصاب فجأةً بتجمّد الحركة Freezing . قد يؤدي بطؤ الحركة إلى كل من المشي بخطوات قصيرة shuffling gait  والوجه الـمُقنَّع masked face  .

3)     الصلابة )  الصمل أو التيبُّس ) Rigidity  : تحدث بسبب تصلب العضلات وعدم ارتخائها , فمثلاً قد لا تتأرجح الذراعين على جانبي الجسم أثناء المشي وقد يحدث ألم في العضلات . إن معظم مرضى الشلل الرعاش لديهم بعض الصلابة التي تسبب تحدد في مجال الحركة وبالتالي ألم في العضلات . يبدو الصمل عند معاينة الطبيب له من نمط الدولاب المسنن Cogwheel Rigidity  ( أي تناوب في مجال حركة المفصل ما بين الصلابة والليونة ) . تؤدي الصلابة إلى فقدان الحركات الذاتية غير الواعية أيضاً مثل رفيف العينين أو الابتسام مما يعزز من مظهر الوجه  المـُقنَّع  المذكور آنفاً .

4)     اضطراب التوازن Impaired Balance  : يتطور لدى مرض الشلل الرعاش مع الوقت وضعية منحنية stopped posture  ( انحناء الرأس والكتفين نحو الأمام ) . وقد يحدث لديهم اضطراب بالتوازن مع وجود اضطرابات الحركة الأخرى مما يزيد من خطر السقوط على الأرض.

5)      الأعراض الأخرى غير الحركية : شائعة لدى مرضى الشلل الرعاش , لكن ليس كل مريض لديه كل هذه الأعراض وهي تتضمن :

1.     اضطرابات النوم : الصحو المتكرر ليلاً أو الصحو المبكر .

2.     التعب النهاري : غير معروف السبب .

3.     الصوت ذو اللحن الواحد المنخفض ( بدلاً من الصوت الطبيعي متغير اللحن ) أو ثقل لسان أو تأتأة .

4.     صعوبة البلع : مما يؤدي إلى تجمّع اللعاب في الفم بسبب بطؤ عملية بلعه المتكررة , وبالتالي سيلانه خارج الفم .

5.     اضطراب الذاكرة أو الخرف أو التخليط الذهني :  يحدث في المراحل المتأخرة من المرض .

6.     الامساك : وذلك بسبب بطؤ حركات الجهاز الهضمي .

7.     الكتابة بخط صغير .

8.     الاكتئاب أو الخوف أو القلق .

9.     الآلام  : الكثير من المرضى يعاني من ألم في منطقة محدَّدة من الجسم .

10. صعوبة في التحكم بالبول أو إفراغه .

11. سوء الوظيفة الجنسية : نقص الرغبة أو ضعف الأداء .  

الآلية الإمراضية  :  

    توجد منطقة صغيرة في جذع الدماغ تدعى المادة السوداء Substania Nigra  وظيفتها ضبط وتنظيم حركة الجسم وذلك عبر إفراز ناقل عصبي يدعى الدوبامين Dopamine   الذي يساهم بدوره في التواصل بين الخلايا العصبية .  في مرض الشلل الرعاش تتموت الخلايا الصباغية للمادة السوداء لسبب غير معروف تماماً , وبالتالي يتوقف إنتاج الدوبامين فلا يتلقَ الدماغ الرسائل الضرورية حول كيفية وتزامن حركات الجسم مما يؤدي الى اضطراب نشاطه . أي باختصار  : يحدث فقدان الخلايا الصباغية في المادة السوداء وبالتالي نقص انتاج الدوبامين , وعادة ًتبدأ الأعراض بالظهور عند فقد اكثر من 60 % من هذه الخلايا .

تشخيص الشلل الرعاش :  

     يقوم طبيب المخ والأعصاب Neurologist  بتشخيص مرض الشلل الرعاش اعتماداً على التاريخ المرضي للمريض وتدقيق الأعراض ثم بالفحص الفيزيائي السريري . في الواقع لا توجد تحاليل دموية أو فحوصات شعاعية أو اختبارات أخرى لتشخيص المرض , بالرغم من أنها قد تُجرى أحياناً لنفي الأسباب الأخرى . قد يطلب الطبيب من مريضه مراجعات متكررة لإعادة التقييم والتأكد من التشخيص الصحيح .

المعالجة الدوائية :

    بالرغم من أنه لا يوجد علاج شافٍ تماماً من مرض الشلل الرعاش , إلا أن الأدوية تساعد بشكل واضح في تحسين الأعراض وخصوصاً مشاكل المشي والحركة والرجفان . إن المبدأ الأساسي في المعالجة الدوائية هو زيادة أو تعويض الدوبامين الناقص .

    قد يلاحظ المريض تحسناً ملحوظاً بالأعراض بعد البدء بالعلاج , لكن للأسف , مع الوقت تصبح فوائد هذه الأدوية قليلة أو أقل كفاءةً رغم أن الأعراض ما تزال مسيطر عليها نسبياً .  

1)     مركب ( كاربي دوبا Carbidopa  + ليفودوبا Levodopa )  : يعتبر ( ليفودوبا ) الدواءَ الأكثر فعالية لعلاج الشلل الرعاش حيث يعبر الدماغ ويتحول إلى الدوبامين . أما ( كاربي دوبا ) فهو يحمي ( ليفودوبا ) من التحول إلى الدوبامين خارج الدماغ وبالتالي يمنع أو يقلل من تأثيراته الجانبية مثل الغثيان . يشكل المركب ( كاربي دوبا + ليفودوبا  ) الدواءَ المعروف باسم Sinemet   الذي يخفف من بطؤ الحركة والصلابة ويساعد المرضى على الحركة بشكل أكثر سهولة . بعد عدة سنوات ومع تطور المرض قد تقل فائدة ( ليفودوبا ) مع الميل لحدوث التموج في الفائدة ( ظاهرة مد وجذر wax and wane ) .

2)     شادات الدوبامين Dopamine Agonists  : على خلاف ( ليفودوبا ) ,  فإن شادات الدوبامين لا تتحول إلى دوبامين وإنما تقوم بتقليد تأثيرات الدوبامين في الدماغ  , عبر تنبيه المستقبلات الخاصة به  . هذه الزمرة من الأدوية ليست بكفاءة ( ليفودوبا ) نفسها , لكن يمكن استعمالها لفترات طويلة قبل البدء بـ ( ليفودوبا ) في مراحل المرض الأولى ثم بالمشاركة معه .

تتضمن شادات الدوبامين الفموية كل من Pramipexol , Ropinirole , Bromocreptine . أما وريدياً فيتوفر دواء Apomorphine  وذلك بتأثيره السريع المفيد .

3)     مثبِّطات أنزيم MAO-B : تـعمل هذه الزمرة الدوائية على تثبيط أنزيم يدعى ( Monoamino Oxidase B ) وبالتالي إنقاص استقلاب ( تخرب ) الدوبامين في الدماغ مما يؤدي إلى زيادة تركيزه . تتضمن هذه الأدوية كل من Selegeline , Rasagiline . لا يجوز استخدام هذه الأدوية مع مضادات الاكتئاب أو بعض أنواع أدوية التخدير بسبب احتمال حدوث تفاعلات خطيرة وقوية .

4)     مثبِّطات أنزيم COMT : مثال عليها دواءEntacapone ( Comtan )   , الذي يوصف دوماً بالمشاركة مع المركب ( كاربي دوبا + ليفودوبا ) . يطيل هذا الدواء مدة التأثيرات المفيدة لـ (  ليفودوبا ) عبر قفل أو تعطيل الأنزيم الذي يحطم الدوبامين وهو Catechol- O- Methyltransferase

5)     مضادات الكولين  Anticholinergic  : تستعمل هذه الأدوية للسيطرة على الرجفان لدى مرضى الشلل الرعاش . مثال عليها Benztropine  . يجب دوماً موازنة فائدة هذه الأدوية مع التأثيرات الجانبية المحتملة مثل اضطرابات الذاكرة , التخليط , الإمساك وجفاف الفم , اضطراب التبول .

6)     أمانتادين Amantadine  : وهو عبارة عن مضاد فيروسي ذو تأثيرات مفيدة للسيطرة على أعراض الشلل الرعاش وذلك في المراحل الأولى المبكرة من المرض أو في المراحل المتأخرة بالمشاركة مع مركب ( كاربي دوبا / ليفودوبا ) . آلية تأثير هذا الدواء غير معروفة جيداً, سوى أنه يزيد من تحرر الدوبامين من النهايات العصبية في الدماغ .

المعالجة الجراحية

     تجرى هذه الجراحات في المراكز المتقدمة وعلى يد فريق متخصص يرأسه خبير الأمراض الحركية وخبير جراحة الشلل الرعاش . تجرى هذه الجراحة لفئة قليلة من المرضى الذين لديهم مرض متقدِّم الأعراض مع عدم استجابة ثابتة على الأدوية . يأتي على رأس هذه الجراحات :  تنبيه الدماغ العميق  Deep Brain Stimulation  أو ما يعرف اختصارا ً بـ  DBS . في هذه الإجراء يقوم  الجرّاح بزرع أقطاب Electrodes  في جزء معين من الدماغ . توصل هذه الأقطاب إلى مولّد كهربائي صغير يزرع في الصدر قرب عظم الترقوة بحيث يصدر اشارات كهربائية إلى الدماغ مما يؤدي لتراجع أعراض الشلل الرعاش . 

      تتضمن النتائج المفيدة  للـ  DBS كل من استقرار تموج تأثيرات الأدوية , انقاص أو ايقاف الحركات اللاإرادية والرجفان , تحسين بطؤ الحركة . لكن بالمقابل لا يفيد DBS في حل المشاكل التي لا تستجيب على ( ليفودوبا )  عدا الرجفان الذي قد تتم السيطرة عليه بهذه الجراحة رغم عدم استجابته المسبقة على ( ليفودوبا ) , كما أن هذه الجراحة لا تمنع تدهور أعراض الشلل الرعاش , وليس كل مريض مرشَّح لها بل توجد معايير دقيقة لذلك . ويجب عدم نسيان المخاطر المحتملة مثل العدوى Infection  أو السكتة الدماغية أو النزف الدماغي .

علاجات وتدابير أخرى  :                                                         

    قد تفيد بعض أنماط الطب البديل لدى مرضى الشلل الرعاش  مثل :

1.     دواء Coenzyme Q  : قد يفيد في المراحل المبكرة من المرض .

2.      المسَّاج : ينقص من توتر العضلات ويزيد الاسترخاء.

3.     الوخز بالإبر الصينية : قد ينقص من الألم .

4.     تمارين تاي تشي Tai chi  : وهي عبارة عن تمارين صينية وفن قديم يعتمد مبدأ التأمل أثناء الحركة البطيئة الانسيابية , والتي تعزز المرونة والتوازن وقوة العضلات وقد تمنع السقوط . تفيد في مرضى الشلل الرعاش الخفيف إلى متوسط الشدة .

5.     اليوغا : عبارة عن حركات شد لطيفة وأخذ وضعيات معينة تزيد من المرونة والتوازن .

6.     التأمل : تركيز الدماغ على فكرة معينة أو صورة معينة مما ينقص من التوتر والألم ويحسِّن الشعور بجودة الحياة .  

7.     العلاج بالموسيقى والرسم  : تؤدي للاسترخاء وقد تحسِّن من المشي والكلام , كما تحسِّن المزاج .

نمط الحياة والتدابير المنزلية :

      قد يفيد إجراء بعض التغييرات في نمط المعيشة ايضاً ,  بحيث تجعل حياة المريض أسهل بالتوازي مع الأدوية :

1.     الطعام الصحي : قد تفيد بعض الأطعمة في تخفيف بعض الأعراض , فمثلا ًتناول أطعمة غنية بالألياف وشرب كمية جيدة من السوائل يفيد في منع حدوث الإمساك الشائع لدى مرضى الشلل الرعاش . تزوّد الحمية المتوازنة الجسمَ بالمواد الغذائية مثل أوميغا - 3 . كما أن الكالسيوم وفيتامين D ضروريان من أجل قوة العظام . يمكن للمريض أن يتناول دواء ( ليفودوبا ) قبل وجبات الطعام بنصف ساعة , وذلك لتجنب احتمال تداخله مع البروتين . إذا حدث لدى المريض غثيان فيمكن أخذ الدواء مع المكسرات أو مع منقوع الزنجبيل .

2.      التمارين الرياضية : تزيد التمارين الرياضية من قوة العضلات والمرونة وتحسِّن التوازن والتناسق كما أنها تنقص من أعراض القلق والاكتئاب . قد يقترح الطبيب على مريضه مراجعة المعالج الطبيعي ( الفيزيائي ) لتعلّم برنامج رياضي مناسب , ويمكن أيضاً تجربة تمارين المشي والسباحة أو تمارين الشد والأيروبيك المائي . ومن أجل الحصول على الفائدة ,  يجب على المريض أن يثابر على التمرين بأقصى درجة ممكنة , وأفضل برنامج هو 3- 4 مرات / الاسبوع كل منها لمدة ساعة . يُنصح المرضى أيضاً بغية تحسين التوازن بما يلي : عدم التحرك بشكل سريع , لمس العقب بالأرض أولاً عند المشي , النظر للأمام وليس للأسفل عند المشي .   

3.     تجنب السقوط : في المراحل الأخيرة من المرض , قد يفقد المريض توازنه بسهولة عند صدمة بسيطة أو حركة صغيرة , وتفيد هنا النصائح التالية : عدم حمل أي شيء عند المشي , عدم السير للخلف , إبقاء دعم الوزن على كلتا القدمين وعدم الاتّكاء على جهة واحدة , عند الرغبة بالدوران للخلف يجب أن يكون على شكل حرف U  ( U turn  ) بدلاً من دوران الجسم حول القدم .

4.     نشاطات الحياة اليومية : قد تصبح صعبة مع الوقت , مثل اللبس والأكل والاستحمام والكتابة , وهنا يفيد المعالج الإشغالي أو الوظيفي Occupational Therapist في تعليم المريض تقنيات تجعل الحياة أسهل , عبر تزويده بتدابير السلامة المنزلية . أما معالج الكلام Speech therapist   فهو يفيد المريض في حل مشاكل الكلام والبلع .

الحياة مع مرض باركنسون - التغلب على المرض والدعم

     يؤثر مرض الشلل الرعاش سلباً على الكثير من مظاهر الحياة اليومية ,  لكن مع الدواء وتعديل نمط الحياة , يمكن للمريض أن يبقَ فعالاً اجتماعياً ومهنياً . من الطبيعي أن يشعر المريض بالغضب أو الاحباط , وذلك لأن بعض النشاطات اليومية أو المهارات الحركية البسيطة مثل المشي والأكل والكلام أضحت صعبةً ومستغرقةً لوقتٍ أطول من المعتاد , أو قد يشعر المريض بالاكتئاب وتدهور المزاج والقلق ( بسبب المرض نفسه )  . لذا يُنصح بضرورة مصارحة طبيبه حالَ شعوره بالحزن أو فقدان الأمل أو أي مما سبق من الأعراض , ليصف له الأدوية المضادة للاكتئاب المناسبة . كما يمكن التحدث مع المعالج النفسي عن ذلك . يعتبر أعضاء العائلة والأصدقاء مصدراً جيداً للدعم النفسي العاطفي , ويفيد المريض أيضاً معاشرة أناس أو مرضى آخرين يفهمون وضعه . تتوفر على شبكة الانترنت الكثير من المنتديات ومواقع مجموعات الدعم .

الوقاية من مرض الشلل الرعاش   

     باعتبار أن سبب المرض غير معروف جيداً , فإن الطرق الوقائية منه تبقى مجهولة . لكن بعض الأبحاث أظهرت أن الكافيين الموجود في القهوة والشاي والكولا  , وكذلك الشاي الأخضر ,  قد تنقص من خطر تطوره  . أظهرت بعض الأبحاث أن تمارين الأيروبيك المنتظمة تنقص من خطر تطور المرض ايضاً.  

 هو مرض يصيب الكبار و يؤثر سلبا على الحركة و وظائف دماغية اخرى

باكنسون.... نقص افراز الدوبامين

يعرف بمرض باركنسون وهو عبارة عن اضطراب عصبي يصيب الجملة خارج الهرمية ويسبب رجفان وبطء حركة وصعوبة في تناسق الحركات

هو مرض باركنسون ومعروف انه ينتج عن توقف بعض خلايا المخ عن انتاج مادة الدوبامين مما يحدث معه خلل بوظائف الاعصاب الطرفيه